I disturbi del comportamento associati alla SMS
Solitamente i bambini con SMS al di sotto dei 18 mesi non manifestano disturbi comportamentali. La loro insorgenza compare intorno ai 18-24 mesi, con un incremento progressivo coincidente con le tappe di sviluppo. La comparsa di comportamenti disfunzionali è spesso influenzata da fattori ambientali, spesso legati alla ricerca di attenzione dell’adulto (predilezione del rapporto 1:1).
Le categorie sul comportamento:
I disturbi del comportamento associati alla sindrome di Smith Magenis si possono dividere nelle seguenti categorie:
1) Comportamenti autolesivi: tirarsi i capelli, onicotillomania (mangiarsi le unghie, strapparsi le pellicine), tricotillomania, (strapparsi i capelli), colpirsi la testa con le mani o con oggetti, mordere o colpire il corpo con le mani e con oggetti.
2) Comportamenti aggressivi e distruzione di proprietà di altri, specialmente verso genitori e parenti. L’aggressività può essere verbale o fisica e impulsiva o programmata. I comportamenti aggressivi, che compaiono dai 2 anni di età circa, sotto forma di disobbedienza e scatti d’ira, tendono ad aumentare con l’età, a causa del crescente divario tra sviluppo intellettivo e sviluppo emotivo.
3) Iperattività e comportamenti stereotipati, come “upper body squeezing” (cingersi la parte superiore del corpo con le braccia, come in un abbraccio a sé stessi), urlare, battere le mani, digrignare i denti, camminare avanti e indietro, dondolare con il corpo, ruotare e lanciare oggetti, fare smorfie). Questi comportamenti spesso guidano il medico nella valutazione e nella diagnosi della sindrome.
4) Comportamenti alimentari disfunzionali, che portano gli individui con SMS ad avere un alto rischio di obesità, spesso notato dall’età 6-9 anni. Questo è ulteriormente influenzato da preferenze alimentari, iperfagia, abbuffate notturne. Bambini e adulti con SMS manifestano comportamenti oppositivo/provocatori con un tasso molto più elevato rispetto a quelli con altri tipi di disabilità dello sviluppo. La ragione di questi comportamenti sembra essere correlata alle differenze fisiche e di sviluppo di bambini e adulti con SMS. Gli scoppi di ira spesso derivano dalla incapacità di gestire l’emotività, sia positiva che negativa, dalla frustrazione per difficoltà di comunicazione, dalla presenza di deficit motori fini, da cambiamenti nella routine o aspettative non realizzate. La manifestazione e la frequenza di comportamenti disfunzioni è influenzata anche e soprattutto dai disturbi del sonno. Molte persone con SMS bramano l’interazione con gli adulti e reagiscono negativamente se l’attenzione viene ritirata o diretta verso gli altri. Le persone con SMS hanno spesso idee rigide sul loro mondo: se le cose non vanno esattamente come previsto, può verificarsi uno scoppio d’ira prolungato. Alcuni di questi problemi comportamentali possono essere correlati a un’asincronia evolutiva: la crescita emotiva progredisce più lentamente rispetto ad altre aree di sviluppo. Nonostante tali aspetti comportamentali negativi, è assolutamente importante riconoscere i numerosi attributi positivi delle persone con SMS
Molte persone con SMS hanno una personalità accattivante e coinvolgente, insieme a un senso dell’umorismo ben sviluppato. Generalmente apprezzano quando viene prestata loro attenzione, di cui sono bramosi, e sono desiderosi di compiacere genitori e insegnanti. Gli studenti con SMS sono spesso apprezzati dai loro coetanei. Nonostante le sfide comportamentali che possono porre, riescono a farsi apprezzare da chi li circonda a causa della loro natura affettuosa e delle felici esplosioni di eccitabilità!”
“STRATEGIE DI SUPPORTO”
Va preliminarmente detto che le persone con SMS sono individui differenti tra loro, e, quindi, non tutti risponderanno allo stesso modo alle strategie indicate. Normalmente, il comportamento-problema negli individui con SMS è influenzato più un evento, una situazione, una emozione antecedente che dalle conseguenze prospettate.
Un sistema di rinforzi positivi o di ricompensa, anche se altamente motivanti, potrebbero non essere sufficienti per prevenire una crisi se non viene evitato un “fattore scatenante”. Strategie comportamentali ritenute efficaci per persone con SMS, infatti, sono spesso più basate sull’identificazione e l’elusione di trigger noti, cioè di situazioni scatenanti, che su approcci basati sulle conseguenze. Davanti ad una crisi emotiva in corso appare efficace limitare quanto più possibile l’attenzione data al comportamento negativo (ignorare), fornendo al contempo un supporto positivo coerente per un comportamento appropriato (rinforzo positivo).
Il comportamento problema che avrà come risposta una reazione emotivamente carica potrebbe, invece che scemare, aumentare di intensità e frequenza. Fermare una crisi già in corso, inoltre, potrebbe non essere di semplice attuazione e non essere una strategia positiva; reindirizzare, distrarre ed evitare i fattori scatenanti appaiono strategie di gran lunga più efficaci. Occorre, quindi, prestare molta attenzione ai segnali iniziali, fisici e verbali, che possono innescare una crisi emotiva in un individuo con SMS e sviluppare strategie per reindirizzare e distrarre ai primi segni di escalation, come per esempio l’uso dell’umorismo. Attraverso il senso dell’umorismo, di cui le persone con SMS sono molto dotate, si possono suggerire, in modo ottimista, comportamenti appropriati e positivi.
È importante, comunque, stabilire al più presto un insieme di regole e comportamenti positivi, il cui rispetto deve essere richiesto in modo coerente e determinato da parte di tutti i componenti del nucleo familiare.
È opportuno, inoltre: – pianificare le aspettative e le regole intorno all’età evolutiva ed emotiva dell’individuo con SMS; – considerare sempre le capacità comunicative dell’individuo; – ricordare che il sonno, ed in particolare la mancanza di sonno, è sempre un fattore importante per la tenuta emotiva e va sempre tenuto in considerazione nella pianificazione quotidiana. In presenza di comportamenti disfunzionali, specie se oppositivo/provocatori, il caregiver dovrebbe sforzarsi di restare il più calmo possibile e di mantenere un atteggiamento coerente e determinato. Le persone con SMS riflettono spesso l’emotività che li circonda: bisogna fare in modo, quindi, che il nostro comportamento e le nostre reazioni non peggiorino una situazione già critica ma riportino l’emotività a livelli gestibili
PARENT TRAINING
Il coinvolgimento attivo dei genitori e della famiglia nel programma terapeutico è fondamentale per la stabilizzazione e mantenimento dei progressi raggiunti. Oltre alle terapie cognitivo comportamentali per la persona con SMS, è fortemente consigliato che genitori e famiglia seguano un programma di Parent Training, un intervento psicoeducativo che ha l’obiettivo di coinvolgere i genitori nel programma riabilitativo e terapeutico intrapreso dai figli, con il quale apprendano alcune tecniche di modificazione comportamentale per estinguere le condotte problematiche e per favorire comportamenti positivi e funzionali.
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“La sindrome di Smith-Magenis (SMS) rimane spesso non diagnosticata e incompresa. Per saperne di più sui sintomi e sui fattori chiave per assistere le persone colpite da questa rara patologia.”
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